Tízezer hemofíliás is lehet
Utoljára módositva: 2019-04-24 09:45:37

Idén már tizenkét éve, hogy a Hemofília Világszövetség (WFH) kezdeményezésére áprilisban évről évre a hemofíliás (vérzékeny) betegekre irányul a figyelem.

Bár a betegregiszterekben 2017-ben csak 1354 romániai hemofíliás szerepelt, akik közül 450 még gyermek, a számuk Romániában mégis nagyjából tízezerre tehető: sokan ugyanis nem is tudnak róla, mert esetleg csak enyhén vérzékenyek.

A véralvadás egy igen bonyolult biokémiai folyamat, amelyben véralvadási faktorok vesznek részt. Az érfal sérülésekor első lépésben az érfalban lévő simaizmok húzódnak össze, majd rövid időn belül a vérben található vérlemezkék elkezdenek a sebhely széléhez, illetve egymáshoz tapadni, ezzel elkezdve a vérrög kialakítását. Az összetapadást összesen tizenhárom véralvadási faktor segíti, illetve szabályozza — a hemofília hátterében pedig általában valamelyik ilyen véralvadási faktor hiánya áll.

A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb az A-hemofília és a B-hemofília. A hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik, és a betegség tünetei is ugyanazok. Az „A” típus ötször gyakoribb, mint a „B”. A beteg faktorszintje alapján megkülönböztethető súlyos fokú (1% alatti), mérsékelten súlyos (2–5%) és enyhe fokú (5–40%) hemofília. A betegek nagyjából kétharmada tartozik a súlyos kategóriába.

A vérzékeny betegek gyakorlatilag mindenütt vérezhetnek, de a leggyakoribbak és a legsúlyosabb problémát az ízületi és izomvérzések jelentik. A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány. Megelőző kezelés hiányában a gyakori bevérzések következtében a betegek ízületei fokozatosan tönkremennek, és izmaik elsatnyulnak. Az idősebb hemofíliások szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká váltak.

 

Mi utal vérzékenységre?

 

A hemofíliára utaló legkorábbi tünetek a hematómák, azaz bőr alatti vérzések, emellett az ízületi vérzések is gyakoriak, amelyek jelentős fájdalommal járnak. A kezelés főként a véralvadási faktorok pótlásából áll, azonban ez komoly költségekkel jár, illetve a hosszan tartó alkalmazás egyéb betegségek, szervrendszeri zavarok kialakulásához vezethet. A magas kezelési költségek miatt napjainkban a betegek közel 80 százaléka nem éri meg a felnőttkort.

A hemofíliás betegek számára elengedhetetlenek bizonyos életmód-, illetve szemléletbeli változtatások, így életminőségük megközelítheti az egészségesekét: rendszeres testedzésre, elsősorban úszásra van szükségük ahhoz, hogy az izomzat erősítésével megelőzzék az ízületi deformitásokat; pályaválasztásnál kerülniük kell a fokozott sérülésveszéllyel járó munkahelyeket; esetenként szükség lehet genetikai tanácsadásra is; kerülniük kell a véralvadást zavaró bizonyos gyógyszerek (például aszpirin) szedését; nem szabad injekciót kapniuk az izomzatba.

Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően azonban a vérzékeny betegek fiatalabb generációi ma már szinte teljes életet élhetnek, dolgozhatnak, utazhatnak, sportolhatnak.

KAPCSOLÓDÓ CIKKEK
APRÓHIRDETÉS
SZATMÁRI NAP
MoziSzinházBuliEgyéb
KÉPGALÉRIÁK
NAVIGÁTOR


KÖRKÉRDÉS
Szoktál fesztiválokra járni?
Igen, mert ott baráti társasággal bulizhatunk.
Nem, legfennebb néhány koncertre látogatok csak ki a barátokkal.
Már év elején megtervezzük, hogy milyen fesztiválokon veszünk részt.
Jobban szeretem a családi programokat.
Fesztiválok helyett a pihenést helyezem előtérbe.
Egyéb, leírom hozzászólásban
Szavazok
SEBESSÉGMÉRÉS
  • Sajnos ma még nem kaptunk információt a radarokról a megyében!
  • Az összes megtekintése
    Radarok Szatmár megyében
    (2019. július 19.)


    KONYHA
    Hozzávalók: 2 ek. vaj, 1 fej vöröshagyma, 10 dkg liszt, 3 bögre tej, 15 dkg bacon, 25 dkg cheddar ...